서론 : 랑게르한스세포조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)은 CD1a, langerin, S-100 단백 양성이며, 전자현미경 검사에서 Birbeck과립을 보이는 Langerhans-type 세포의 클론성, 신생물성 증식 질환으로 정의된다. LCH는 피부, 뼈, 임파선, 폐, 간, 비장, 조혈계 등 다양한 장기를 침범하는데, 임상적 경과는 저절로 좋아지는 단일 뼈병변에서부터 급속히 진행하는 치명적인 다기관 질환까지 매우 다양하며, 일부 환자는 여러 차례 재발을 반복하는 만성적인 경과를 밟는다. 랑게르한스세포조직구증의 췌장침범은 매우 드물고 소화기계의 광범위한 침범을 나타내는 장기침범이어서 예후가 불량한 것으로 문헌에서 보고되고 있다. 저자들은 LCH의 췌장을 포함한 다발성 기관침범이 있었던 21개월 남아에서 항암치료후 호전되었던 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 21개월 남아가 4개월전부터 활동량이 줄어들기 시작하여 2개월전부터는 주로 앉아있거나 누워지내려 하였고,1주전 중이염치료중에 발견된 머리뼈의 osteolytic병변이 있어 내원하였다. 영상검사에서 머리뼈(mastoid bone, frontal bone), 피부, 양쪽 폐, 간담도, 췌장, 경부임파선에 LCH침범이 의심되었다. 머리뼈와 피부병변의 조직검사에서 LCH로 진단되어 vinblastine, 부신피질스테로이드, indomethacin을 1년여간 투여하면서 다른 장기는 호전양상을 보였다. 그러나 간담도병변이 지속되고, 부신피질스테로이드의 장기간 사용으로 인한 부작용우려때문에 종료한 후 저용량cytarabine으로 변경하여 indomethacin과 병합하여 4개월간 투여한후 간담도병변이 점차 호전되는 양상을 보였다. 결론 : 저자들은 4개월전부터 줄어든 활동량을 주소로 내원하여 LCH의 췌장을 포함한 다발성 기관침범으로 진단된 21개월 남아에서 항암치료후 호전되었던 1례를 보고하는 바이다.